Normes biologiques – Biochimie

Bilirubine

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La bilirubine est le produit de la dégradation de l’hémoglobine dans la rate. 

 

Libérée dans le plasma sous forme insoluble dans l’eau, elle est véhiculée vers le foie liée à l’albumine. Dans le foie, elle est conjuguée par le glucuronate, ce qui la rend soluble puis elle est excrétée par les voies biliaires dans l’intestin. 

 

Conjuguée (directe) : soluble dans l’eau et présente dans les voies biliaires

Non conjuguée (indirecte) : libérée par la destruction des hématies et présente dans le sang

Totale = conjuguée + non conjuguée

 

Le dosage de la bilirubine totale confirme le diagnostic d’ictère. Celui de ses composantes en précise le mécanisme.

 

 

Principales indications

Maladies hépatobiliaires (hépatite, cholestase, cirrhose ..)

Syndromes hémolytiques

Recherche d’un ictère hémolytique du nouveau-né 

 

 

Prélèvement

2 à 5 mL de sang veineux recueilli sur un tube sec ou hépariné

 

 

Valeurs de référence

Bilirubine directe ou conjuguée : < 4 μmol/L soit < 2 mg/L

Bilirubine indirecte (libre ou non conjuguée) : < 18 μmol/L soit < 10 mg/L

Bilirubine totale : < 20 μmol/L soit < 12 mg/L

 

Ictère cliniquement décelable : > 50 μmol/L (30 mg/L)

 

Certains nouveau-nés présentent un ictère « physiologique » dû à l’immaturité hépatique. La bilirubinémie peut atteindre 200 μmol/L le 3e jour. L’ictère disparaît rapidement et, le 5e jour, la bilirubine est < 35 μmol/L.

 

 

Hyperbilirubinémie

Hyperbilirubinémie conjuguée

• Signes : urines foncées, selles décolorées
• Causes : cholestase extra ou intra-hépatique, maladie hépatobiliaire (hépatite, cirrhose), syndrome de Dubin-Johnson, syndrome de Rotor

 

Hyperbilirubinémie non conjuguée

• + de 80% de bilirubine indirecte
• Signes : ictère discret, selles foncées
• Causes : anémies hémolytiques, déficit en glucuronoconjugaison lié au syndrome de Crigler-Najjar, la maladie de Gilbert ou la jaunisse du nouveau-né
• Chez le nouveau-né atteint d’hémolyse par incompatibilité foeto-maternelle, la production de bilirubine déborde rapidement les possibilités d’épuration, faibles à cet âge. La bilirubine se répand dans les tissus riches en lipides et imprègne les noyaux gris centraux du cerveau. Cet ictère nucléaire peut être mortel ou laisser de graves séquelles neurologiques.

 

Traitement des hyperbilirubinémies

• Traitement de la cause
• Aucun traitement pour la maladie de Gilbert
• Photothérapie pour l’ictère du nouveau-né

 

 

Hypobilirubinémie 

Deux premiers trimestres de grossesse, non pathologique