UE 2.9 – Processus tumoraux

Myélome multiple

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I. Généralités

Le myélome multiple ou maladie de Kahler est une hémopathie maligne qui correspond à une prolifération anormale des plasmocytes dans la moelle osseuse. Ils vont infiltrer la moelle osseuse et empêcher son fonctionnement normal.

C’est une pathologie qui ne guérit pas et qui évolue en maladie chronique nécessitant des traitements répétés.

Son incidence augmente avec l’âge, avec un âge moyen au diagnostic de 70 ans chez les hommes et de 74 ans chez les femmes ; seulement 2,8% des cas sont diagnostiqués chez des personnes de moins de 40 ans.

 

II. Physiopathologie

Les plasmocytes sont des lymphocytes spécialisés produisant des anticorps ; ils vont se multiplier de manière anarchique et s’accumuler dans la moelle osseuse.

3 conséquences

• Production excessive d’anticorps (immunoglobulines) monoclonaux entrainant une hyperviscosité du sang et diminution de la production des autres anticorps (immunodépression)
• Lyse osseuse par les ostéoclastes avec libération de calcium dans le sang
• Insuffisance médullaire

 

III. Étiologies

Fréquemment, l’apparition du myélome multiple est précédée par une phase sans symptôme pendant laquelle les immunoglobulines sont élevées mais insuffisamment pour poser le diagnostic : on appelle cela la gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS). Cette phase peut durer toute la vie.

 

IV. Signes cliniques

Souvent asymptomatique, découverte fortuite sur un examen biologique

Douleurs osseuses, fractures pathologiques

Perte de poids

Asthénie inhabituelle

Altération de l’état général

 

V. Examens complémentaires

Myélogramme : présence de plasmocytes anormaux > 10% de l’ensemble des cellules

Électrophorèse des protéines sériques : mise en évidence d’un pic monoclonal

Radio du squelette : révélation de lacunes osseuses caractéristiques

Bilan de retentissement : fonction rénale, calcémie, NFS, bêta-2-microglobuline

 

VI. Complications, pronostic

Complications

• Hypercalcémie
• Fractures pathologiques
• Compression médullaire
• Insuffisance rénale
• Infections à répétition
• Anémie
• Hyperviscosité sanguine

Évolution, pronostic

• Successions de plusieurs phases de rémissions et de rechutes
• Selon le stade, survie moyenne entre 2 et 10 ans

 

VII. Critères « CRAB »

Lorsque le myélome évolue, il y a apparition de signes cliniques et/ou biologiques, on les regroupe sous le nom de critères « CRAB » :

• C pour hyperCalcémie
• R pour insuffisance Rénale
• A pour Anémie
• B pour os (Bones en anglais)

 

VIII. Traitements

Le choix du traitement le plus adapté est discuté lors d’une réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

Il n’y a pas de traitement indiqué si le patient est asymptomatique, une simple surveillance suffit. Il n’existe pas de traitement curatif à ce jour.

Traitement classique : chimiothérapie + corticoïdes

Autogreffe de cellules souches périphériques réalisée après la chimiothérapie à forte dose. Elle est notamment recommandée chez le sujet jeune.

Autres traitements médicamenteux : Thalidomide, Lénalidomide, Bortézomib, biphosphonates

Radiothérapie localisée parfois nécessaire pour les lésions osseuses

Traitements symptomatiques : antalgiques, traitement orthopédique, dialyse, traitement des infections