UE 2.7 – Défaillances organiques et processus dégénératifs

Maladie de Parkinson

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I. Définition

La maladie de Parkinson est une maladie dégénérative qui touche le système nerveux central (SNC) et qui provoque un dérèglement du système dopaminergique par destruction des neurones producteurs de Dopamine. Ces neurones sont impliqués dans le contrôle des mouvements.

Elle se caractérise par la dégénérescence progressive (par apoptose) des neurones à Dopamine dans la substance noire (appelée “locus niger”) du cerveau et la présence d’amas pathogènes appelés “corps de Lewy”. 

C’est la seconde maladie dégénérative après la maladie d’Alzheimer.

 

II. Physiopathologie

Les neurones dopaminergiques situés dans la substance noire du cerveau sont touchés et dégénèrent ; puis disparaissent progressivement.

La fonction de ces neurones est de fabriquer et de libérer la dopamine.

La dopamine est un neurotransmetteur indispensable au contrôle des mouvements du corps, en particulier les mouvements automatiques. La disparition de ces neurones provoque ainsi un déficit en dopamine dans le cerveau obligeant dorénavant le malade à penser ses mouvements alors qu’ils étaient autrefois réalisés automatiquement.

 

III. Facteurs de risque

Hérédité

Facteurs environnementaux comme l’exposition aux pesticides

 

IV. Signes cliniques

Les principaux signes cliniques de la Maladie de Parkinson sont regroupés dans ce qu’on appelle “la triade parkinsonienne” :

• Tremblements de repos, de faible amplitude, lents, distaux, augmentés par les émotions
• Akinésie : lenteur, difficulté à initier les mouvements
• Hypertonie extrapyramidale : rigidité, raideur des mouvements

Ces symptômes se manifestent de façon asymétrique (d’un seul côté du corps).

D’autres signes cliniques sont possibles, ils sont appelés signes secondaires :

• Troubles cognitifs : altération des fonctions exécutives, démences parkinsoniennes
• Troubles affectifs : hyperémotivité, fluctuation thymique, anxiété, dépression, apathie
• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles urinaires, sexuels, digestifs, hyper sudation, hyper sialorrhée
• Troubles du sommeil
• Douleurs liées au trouble moteur

 

V. Examens complémentaires

 

VI. Traitements

• La Levodopa ou L-Dopa  : efficace sur la triade symptomatique
• Les agonistes dopaminergiques : seuls en phase initiale si les symptômes sont légers ou après lorsque la L-Dopa ne suffit plus
• Les anticholinergiques : agissent sur le tremblement
• Les inhibiteurs de la COMT (catéchol-O-méthyltransférase) : augmentent l’efficacité de la L-Dopa, à introduire lorsque la maladie évolue

Le traitement chirurgical (neurostimulation) est plus rare, il est indiqué dans les cas où la L-Dopa est mal tolérée. Il consiste en une stimulation électrique cérébrale profonde (SCP) de certains noyaux gris centraux à l’aide d’électrodes implantées au niveau du cerveau. Certaines conditions sont à respecter :

• Il s’agit d’une maladie de Parkinson et non d’un syndrome parkinsonien
• La maladie a au moins 5 ans d’évolution
• Les signes moteurs ne sont pas trop développés
• Le patient a moins de 70 ans
• Absence de troubles cognitifs ou psychiatriques importants
• Absence d’autre affection évolutive grave

 

VII. Évolution

On distingue 4 phases d’évolution de la maladie :

• L’apparition des premiers symptômes
• La phase d’équilibre thérapeutique (appelée aussi “lune de miel”)
• Les complications motrices : alternance de phases ON et OFF
• La phase avancée de la maladie