GÉNÉRALITÉS

Population

• enfants de moins de 15 ans: 450 cas/an
• adolescents (15-19 ans): 90 cas/an

Pic d’âge: 2-3 ans

2 types de leucémies aiguës

• formes lymphoblastiques (LAL): 80%
• formes myéloblastiques (LAM): 20%

Taux de guérison (< 15%)

• LAL: 85%
• LAM: 60%

 

CIRCONSTANCES DE DIAGNOSTIC

Signes d’insuffisance médullaire

• asthénie, pâleur
• syndrome hémorragique
• fièvre, infection

Signes de prolifération blastique

• douleurs osseuses, abdominales
• adénomégalies, hépato-splénomégalie
• +/- médiastin

 

DIAGNOSTIC

Myélogramme indispensable

Ponction lombaire

 

APPORT DE LA GÉNÉTIQUE MOLÉCULAIRE

Nombreuses anomalies chromosomiques dans les cellules leucémiques

 

LEUCÉMIES AIGUËS LYMPHOBLASTIQUES

Terrain: enfant de moins de 6 ans

Circonstances

• boîterie, douleurs des membres inférieurs
• tableau infectieux
• signes d’anémie

Risques immédiats

• infection grave
• syndrome de lyse tumoral

Cas particulier: leucémie / lymphome de Burkitt

Urgence vitale

Adapter le traitement à chaque forme de LAL

Centres spécialisés

Soins de supports indispensables

Soutien familial

Etudes multicentriques randomisées

Principes thérapeutiques

• stratification: facteurs de risque initiaux, facteurs secondaires
• 4 phases thérapeutiques: induction, consolidation, intensification, entretien
• prophylaxie de l’atteinte du système nerveux central (SNC)

 

PROPHYLAXIE NEUROMÉNINGÉE

Systématique

SNC: site sanctuaire pour les cellules leucémiques

Chimiothérapie ne passe pas correctement la barrière méningée

Modalités

• injections intrathécales
• méthotrexate à haute dose

 

LEUCÉMIES AIGUES MYÉLOBLASTIQUES

Principes thérapeutiques

• toutes LAM (sauf LAM 3: traitement spécifique)
• schéma thérapeutique (durée 6 mois): traitement d’induction, traitement de consolidation (3 cures et/ou greffe de moelle), pas de traitement d’entretien
• prophylaxie neuroméningée

 

CONCLUSION

Ages différents

Prolifération rapide

Bonne tolérance thérapeutique

Efficacité des traitements

Etre en développement: assurer la croissance

Environnement: parents, fratrie

Limiter le recours à l’hospitalisation

Limiter les toxicités à long terme