Cancers qui commencent dans les ganglions

Tumeurs solides faîtes de lymphocytes

 

LYMPHOMES DE HODGKIN ET LNH (NON HODGKINIEN)

Hodgkin: 24e place, très bon pronostic

LNH: 1/3 des cancers hémato, 6e place, bon pronostic

 

PRÉSENTATION DES LYMPHOMES

Clinique

• Apparition de ganglions palpables ou non (intra abdominaux, ou thoraciques que l’on voit en imagerie)
• Splénomégalie
• Signes généraux: fièvre, perte de poids, sueurs, prurit

Localisations: n’importe quel tissu qui contient des cellules

DIAGNOSTIC

Orientation: ponction du ganglion

Diagnostic: biopsie

PHÉNOTYPAGE, IMMUNO-HISTOCHIMIE

Pour affiner le diagnostic, on utilise des marqueurs qui vont reconnaître spécifiquement des protéines qui sont à la surface des cellules.

Ces marqueurs sont des anticorps + fluorine qui sont détectés avec des microscopes à fluorescence.

AVANT TOUT TRAITEMENT: BILAN D’EXTENSION

Radiographie de thorax

Scanner (essentiel): thorax, abdomen, pelvis, parfois cou

Biopsie ostéomédullaire

Général: NFS, VS, VIH (il peut être lié à certains lymphomes NH)

TEP-Scanner: tomographie par émission de positron

CLASSIFICATION

Ann Arbor

• Stade I: une aire ganglionnaire
• Stade II: > 1 aire ganglionnaire
• Stade III: adénopathies des deux côtés du diaphragme
• Stade IV: localisations extra ganglionnaires

A: pas de signe général

B: au moins un signe général (fièvre, perte de poids > 10% en 6 mois, sueurs)

 

HODGKIN

Relativement rare

Incidence chez les personnes jeunes puis deuxième pic vers 60/70 ans

Traitement

• Chimiothérapie toujours, cures répétées
• Radiothérapie: stades localisés (I et II), pas digestif, après chimiothérapie, irradiation de la tumeur initiale

Résultats: 60 à 90% de guérison

Complications: croissance, cancers, coeur / thyroïde, fertilité

 

LYMPHOMES NON HODGKINIENS

Fréquents

Etiologies

• Virus (ex: EBV)
• VIH
• Déficits immunitaires (greffes, immunodépresseurs)
• Idiopathiques

LNH folliculaire, LNH à grande cellule

Pronostic

• Indolents: évolution lente, pas de guérison (sauf si allogreffe)
• Agressifs: évolution rapide, bonne réponse au traitement (50% guérison)

Traitement

• Indolents: abstention, chimiothérapie « légère » ou « lourde », anticorps monoclonaux
• Agressifs: toujours traiter, chimiothérapie « lourde » +/- allogreffe, anticorps monoclonaux

 

ANTICORPS

Structure en Y avec une zone constante et une zone variable (détecte ce qui est attaqué)

Polyclonaux: extrêmement variables, risques d’être toxiques

Monoclonaux: fabriqués de façon artificielle, très spécifique

 

DESTRUCTION CELLULAIRE: MODES D’ACTION

Direct: anticorps spécifique se fixe sur la cellule et induit l’apoptose

Avec le système immunitaire: anticorps se fixe à une cellule, est reconnu par le système immunitaire qui va détruire la cellule cible

Grace au complément: cascade d’activation de protéines, liaison directe entre le complément et la cellule → explosion de la cellule

Anticorps associé à un produit radioactif: destruction dans un rayon de 100 cellules

 

POINTS À RETENIR

Les lymphomes sont des tumeurs faites de lymphocytes

Tout organe peut être atteint

Les lymphomes de Hodgkin concernent les patients jeunes et sont de bon pronostic, la radiothérapie complète la chimiothérapie dans les formes localisées

Les LNH sont nombreux et sont soit indolents soit agressifs, seuls les seconds doivent toujours être traités par chimiothérapie